运动神经源性疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害,肌萎缩侧索硬化,脊肌萎缩症,进行性延髓麻痹等的总称。以肌萎缩侧索硬症为多见,发病率为1/10万,有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变,延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。(肌电图检查提示:神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高,提示肌肉也有损害,病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒,某些元素缺乏(细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足),外伤及酒精中毒等所引起,损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的,发现有病毒样颗粒,家族性患者多呈常染色体显性遗传。
典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性,大脑皮层的锥体细胞受累,皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累,皮质脊髓束和皮质延髓束婬性变,髓鞘脱失,尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体,有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性,累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。
该证可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型,多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤,随后发生肌肉萎缩、肌无力,少数患者先有肌萎缩和下肢无力。有些嘲笑无从手(合谷穴)大小鱼肌开始萎缩,肌束震颤,因舌肌萎缩,讲话时舌头在口中不灵活吐字不清,喝水时会厌软骨覆盖气管不严,水珠容易进入气管发生呛咳,吞咽困难,四肢或下肢锥体束体征,发射亢进,晚期瘫痪,延髓麻痹、呼吸危象,生命终止。
该症的好发年龄为35以上的男性,家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速,如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步,以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力,部分患者可得到有效的治疗,病情好转、康复,即使是危重患者也可改善症状,提高自下而上质量,延长寿命,以待该症的彻底完全攻克。希望患者充分认识该症,抓住尽早治疗的电动机,不应该(在其他医院治疗无效,亦认为我们也治疗无效)消极悲观,在等待中让病情加重!目前国际国内尚无治疗该症的特效药,国内药品“弥可保”效不理想,进口药“力如太”价格昂贵,每盒4800元,不但工薪层无经济实力服用,疗效也不确切,其他医院治疗该症的药品也只是自己本院的“制剂”,没经过上级和医药主管部门认可,疗效值得怀疑。既已确诊,就没必要再去更多的医院重复检查,花钱确诊,而应寻找治疗该症的药品,我院研制的国家发明专利药品“蕤肌丸”,是经过国家知识产权局、专利局等共同审核的,疗效确切显著,被香港国际专利技术专利产品博览会评为金奖,为众多有缘患者了病痛。