综 述 进 行 性 肌 营 养 不 良 本论文刊登于《中华优秀医学论文集》第535-536页、由中央文献出版社2002年6月出版）
肌肉萎缩无力是很多疾病(进行性肌营养不良、侧索硬化症、皮肌炎、硬皮病、肌源、神经源性损害、车祸外伤、脑出血、脑血栓、脑梗塞、脑外伤、神经损伤、截瘫、面神经麻痹、小儿麻痹后遗症等)所致的临床症状。
进行性肌营养不良(简称DMD症)，是母源性染色体遗传(或自身基因链第46碱基对缺失)患者肌肉组织成分进行性变性的肌病。临床上可分为婴儿型、假性肥大型、面肩肱型、眼型和晚发型。除婴儿型CK升高、肌酸尿排泄严重10岁以下即早亡外，假性肥大型是该病的代表型，也是儿童中最常见的肌病。(其它几种类型发病部位、好发年龄、进行性病变速度和预后均好于假性肥大型，病理病因相同)，我国有此类病人40万左右。该型患者3--6岁即始肌细胞膜破裂，肌浆中CK、醛缩酶等上升，流失到血液，经肾脏滤出(尿肌酸增加)排出体外。破损的肌细胞被结缔等非肌肉肉组织充填代替，假性肥大处脂肪组织增生，改变了肌肉的组织成分结构，渐萎缩变性，失去肌肉正常的生理功能。如发现男童学会走路时间晚，跳越、攀高困难等症状(比鸭行步态、马蹄内翻足、肌萎无力等进行性加重症状出现早)。可作CK、尿肌酸24n测定，肌电图、肌活检等检查。CK和尿肌酸高于正常值。肌电图示肌源性损害，即可确诊为DMD症，肌活检示肌细胞破裂、骨髂肌中结缔、脂肪组织增生、空洞、肌纤维化等病理变化。
患儿病态与姿势加重，下蹲难以站起，需用双手撑膝来帮助股肌用力，使上身起升，站力时胸腹过度前凸，来维持腰部肌无力的身体平衡，两腿分开方可站稳。患儿正处发育期，因骨骼生长筋腱挛缩出现马蹄足、行走易摔倒，双下、上肢近端肌群不规则萎缩无力，腓肠肌因脂肪组织浸润假性肥大、变硬，早期肌萎缩易被儿童丰厚的皮下脂肪掩盖，下肢近端肌群萎缩无力，抬腿受限，运动时要躯干晃摆带动下肢行走而出现鸭行步态，因腰肌无力躯干上部的重量脊柱不能负重，长期受累造成前后或左右弯曲变形，晚期累及全身，内脏萎缩，肺活率降低，最终因肺部感染而夭折。
基因分子水平的变异是该病的致病因素，基因位点的心肌酶在X46染色体上。新生命体的组成：男婴是由母体生殖细胞母体X染色和父亲的Y染色体组成，即"XY"，其中"XY"46碱基对缺失，发育成有缺陷基因而生病；女童则是由母体X染色体和父体X染色组成，即"XX"，其中一条染色体有缺陷。另一条X染色体可给互补。一般很少发病，既发病也比男童进行性发展慢，症状较轻。随着青春期的到来，女性激素、垂体等内分泌的"平衡作用"，病情常停止发展，保持一定劳动力。如有遗传肌病倾向者，可孕后产前抽取绒毛或羊水细胞检查，胚胎是否有遗传肌病，决定留弃。
实验室检查：I、心肌酶升高．以CK最明显，病程进展迅速患者可高达30000n/L；2、肌电图：于主动收缩时，平均动作电位幅度降低，间歇期缩短，单个运动范围和纤维密度减少，多相电位中度增加，示：肌源性损害；3、尿肌酸24n测定值高出正常值；4、肌活检：肌纤维普遍变小，圆形化及不同程度的萎缩，肌纤维间可见脂肪组织浸润．结缔组织增生，肌纤维部分断裂、坏死，空洞形成。
治疗：近几年有用"肌细胞移植法"来治疗该症的，但花费昂贵，疗效也不确定，推拿、按摩可望增加肌纤维横断面积，促进病肌血液循环，但不能增加肌肉常肌细胞的数量。笔者在师传的基础上，通过30多年的深识探源、研药因治，试用中、藏专利药，从"扶基固酶 蕤肌祛萎"入手，取得了突破性进展，疗效确切显著。我院的专利药品“蕤肌丸”系列，可控制肌细胞破裂，降低CK，阻止“肌酸尿”排泄，促使肌细胞生长，增加肌肉力量。少数患者可完全治愈，部分中晚期患者可以使疾病停止发展，提高生活质量。因此，我院的专利药品“蕤肌丸”系列，是进行性肌营养不良患者的首选药品。
祖国中医药有着西药不可代替的独到之处，FGN是分子量约为1600道尔顿的碱性蛋白，对成纤维细胞有强烈的促增值作用，刺激病肌微血管再生，与中、藏专利中药作用于病肌靶细胞，治疗到位，纯化修复受损的DNA基因，改善神经系统机能异常，使基因链代谢正常，肌细胞病变的连锁病理过程停止，促进肌肉、神经蛋白质的合成，延长诱导轴锁的再生，增加肌细胞数量与肌横断面积，增强肌力，恢复肌肉正常生理功能，达临床治愈目的 。
