脊髓空洞症最早出现的症状常呈阶段性分布，因病灶最先见于颈下及胸上部脊髓，故大多数患者首先影响上肢，如洗脸洗澡一手热，一手不热及手指割破时不痛等，即“麻木不仁”；也有以手部小肌肉消瘦无力及营养障碍开始引起患者的注意。病情发展到一定程度，脊髓前角细胞受累，就会出现上肢肌肉软弱和萎缩，痿废不用，手部肌肉萎缩严重时可呈现“爪形手”；营养障碍表现为皮肤发绀，角化过度，指甲变粗变脆，无汗或多汗，如果皮肤及手指末节造成创伤，尤其是烫伤形成的溃疡则难以愈合，甚至手指未节可能发生坏死。
延髓空洞症，由于延髓空洞常不对称，症状和体征通常为单侧型。可以有吞咽困难，舌肌萎缩伴震颤，眩晕，面部感觉障碍等。
