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Meige综合症

作者:贺光民  来源:原创  发布时间:2008-11-11 14:36:30  发布人:admin
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      Meige综合症又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合症。本病多见于老年人,在门诊中并非少见,以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状,精神刺激后加重,安静、休息后减轻,睡眠时消失。
      Meige综合症由1910年法国神经病学家Meige首先描述的,也称眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合症Meige,因此被命名为“Meige”。本病多见于老年人,女性多于男性。本综合症的病因及病理尚未完全明确。文献报告吸烟是导致本病的主要原因,临床上也见到很多不吸烟的患者,但汹酒间接损伤神经也是部分患者的诱发因素。本病与长期服用安定剂有关,安定可产生突触后多巴胺阻滞,改变多巴胺的敏感性。观察了240例患者,6%由药源性引发,包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药。对1例Meige综合征患者的尸检中,在脑干的脑神经核中发现路易体(Leuy body)而认为本病具有帕金森病样的病理改变。本综合症临床上可分为3型:(A)眼睑痉挛型;(B)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(C)口下颌肌张力障碍型。病情大多逐渐进展,从发病到6年症状严重不等。最长的逐渐进行性发展8年才出现严重症状。本病诊断不难,但需与神经症、多发性抽动、药物引起的迟发性运动障碍、面肌痉挛等疾病相鉴别。由于病因不完全明了,本病目前尚无根治性治疗“准字号国药”。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂、氟哌啶醇、胆碱能受体阻滞剂、安坦等“准字号国药”,可减少睑痉挛的发作频率。γ-氨基丁酸(GABA)增强药物,安定,硝基安定有的也有一定疗效。根据老年人特点,用药应注意血压、血糖、血流变学等整体状况的调整。从20世纪90年代以来,大量的文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效。局部注射A型肉毒毒素,2~5天后显效,可持续13周,70%~95%有效,是目前被西药的治疗方法,其机制可能是作用于神经前膜,通过酶作用抑制乙酰胆碱递质释放,使肌肉收缩力减弱。该治疗方法的副作用是少数病人在反复注射BTX后,出现进行性肌肉萎缩。中医药目前尚无有效的报道,我院的专利药品“强肌健力胶囊系列”可以穿过血脑屏障,增加基底节的大脑供血量,营养脑干神经中枢有效的治疗 Meige综合症。


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